健康教育

每年的4月17日是世界血友病日，这一天全球各地的人们会共同关注一种特殊的疾病——血友病。你可能听说过“玻璃人”这个称呼，它形象地描述了血友病患者的生活状态：他们像玻璃一样脆弱，轻微的磕碰就可能导致出血不止。今天，带大家了解这个“看似遥远，实则与我们息息相关”的疾病。

一、血友病是什么？ 

血友病是一种遗传性出血性疾病，因基因缺陷导致凝血因子缺乏。根据缺乏的因子类型，分为血友病A（缺凝血因子Ⅷ）和血友病B（缺凝血因子Ⅸ）。该病主要通过母亲遗传给儿子，男性患者占绝大多数，女性多为无症状携带者。全球约每1万名男性中有一人患病，我国目前登记患者约14万。

二、生活中的“红色警报”  

人体受伤出血时，血液中的凝血因子会像“急救队员”一样迅速集结，形成血块堵住伤口。而血友病患者的凝血因子数量不足或功能异常，导致止血过程变得异常艰难。血友病最显著的特点是异常出血，且具有以下特征：  

1. 自发性出血：无外伤情况下，关节、肌肉或内脏可能突然出血。  

2. 延迟性止血：轻微划伤、磕碰后，出血时间远超常人。  

3. 反复性损伤：关节反复出血可能导致永久性损伤，甚至残疾。  

高危信号识别：  

- 婴儿接种疫苗后针眼渗血超过12小时  

- 幼儿学步时频繁出现大片不明淤青  

- 换牙期牙龈出血持续30分钟以上  

- 青少年运动后关节肿胀、活动受限  

三、医学护航：从“生存”到“生活”  

过去，血友病患者常因反复出血导致严重并发症。如今，医学的进步已让他们的生活发生质的改变：

1. 替代治疗：通过输注凝血因子浓缩剂快速止血，患者可在家中自行注射，操作便捷性类似糖尿病患者使用胰岛素。  

2. 预防性治疗：定期注射凝血因子，将出血风险降低80%以上。规范治疗下，儿童患者能正常上学，成人患者可胜任多数工作。  

3. 创新疗法：基因治疗技术取得突破，通过单次注射修复基因缺陷，为根治带来希望。我国已开展相关临床试验。  

四、藏在细节里的关爱：我们能为他们做什么？  

1. 家庭防护：家具边角安装防撞条，选用软毛牙刷和电动剃须刀，常备冰袋用于急性出血冷敷

2. 校园支持：为血友病学生制定个性化体育方案，普及止血急救知识，建立无障碍上下学通道  

3. 公共关怀：医疗机构开通凝血因子快速取药通道，社区配备应急止血包，公共场所减少尖锐棱角设计  

五、打破误解，用科学传递温暖

关于血友病，社会上仍存在一些误区：  

- 误区1：“血友病患者不能运动。”  

→ 真相：适度运动反而能增强肌肉保护关节，降低出血风险。  

- 误区2：“只有男性会得病。”  

→ 真相：女性携带者也可能出现轻微症状，如月经量过多。  

- 误区3：“得了血友病就活不长久。”  

→ 真相：规范治疗下，患者寿命已接近常人，许多患者能正常工作、结婚生子。

六、未来可期：这些变化正在发生  

政策支持：血友病纳入国家罕见病目录，多地实现门诊特殊病种报销。  

诊疗网络：全国建立140余家血友病诊疗中心，基层诊断能力显著提升。  

生存质量：规范治疗患者平均寿命接近健康人群，致残率下降60%。  

结语  

血友病患者不是“易碎品”，他们只是需要多一份理解和科学的保护。消除偏见、完善保障、推动创新，才能让每个生命都享有免于恐惧的权利。当我们学会用科学的眼光看待疾病，用温暖的态度接纳不同，便是对生命最好的致敬。

以上科普内容仅供参考，若有身体不适请您及时线下就医。

参考文献  

1. 国家卫健委《罕见病诊疗指南（2024年版）》

2. 《中国血友病诊治指南（2023年版）》  

3. 《中华血液学杂志》血友病基因治疗专家共识（2023）