健康教育

2000年6月21日，正值北半球“夏至”，全年光照时间最长的日子。这一天，国际病友大会在丹麦召开，人们希望温暖炙热的阳光，能够融化“渐冻症”患者逐渐僵硬的身体和心灵。此后，这场大会正式确定6月21日为“世界渐冻人日”。

近几年原京东集团副总裁蔡磊因患“渐冻症”在网络上走红，2022年9月，蔡磊宣布，决定去世后，将自己的大脑和脊髓组织无偿捐献给医学科研使用。“既然全世界至今都无法攻克渐冻症，也没有特效药，更是找不到病因，我要打光我的最后一颗子弹——把自己的身体捐出去！”

渐冻症的定义

渐冻症，即肌萎缩性脊髓侧索硬化症（英语：Amyotrophic lateral sclerosis，缩写为 ALS），也称为肌萎缩侧索硬化症，是一种渐进且致命的神经退行性疾病。由于上、下运动神经元丢失导致球部、四肢、胸部肌肉逐渐无力和萎缩，较少累及动眼肌及括约肌。其起病隐袭，进展速度在不同患者中明显不同，最终多因呼吸衰竭死亡。这种疾病并不会像阿兹海默病那样影响病人的高级神经活动；相反，晚期渐冻症病人仍然可以保持清晰的思维、以及保留发病前的记忆、人格和智力。

渐冻症的早期症状

渐冻症病人的身体就好像被冰冻住了一样，今天是手，明天是双腿，后天是喉咙。慢慢的蔓延，到最后可能连眼部的肌肉都会萎缩硬化。一般来说，患者从出现症状到全身被冻住，差不多是三到五年的时间，五年内诱发死亡率达百分之九十。

渐冻症早期出现哪些症状取决于最先受到影响的运动神经元是哪些。

大约75%的患者罹患的是“四肢起病型”肌萎缩侧索硬化症，即首发症状出现在手臂和腿部。

1、 手臂起病型

会突然感觉大拇指力量减弱，如拧不开饮料瓶的盖子，端不起笔记本电脑或者水杯，拧不动家门的钥匙甚至用筷子夹不起较重的菜……

2、腿起病型

患者会出现走路或跑步时跌倒或绊倒，走路时明显拖腿而行。曾有病患这样描述他最初感觉不对劲的表现：他说自己坐下来时间长一点就会抽筋，晚上睡觉也会抽筋，然后抽筋的频率越来越频繁。有一次他晚餐后从座位上起来收拾东西，突然间腿一软，整个人就跌倒了。

3、延髓起病型

另外约25%的患者罹患的是“延髓起病型”肌萎缩侧索硬化症，也就是以说话障碍或吞咽困难为首要表现。说话开始变得含糊、带有鼻音或失语。其他症状包括吞咽困难和舌头丧失灵活性。

4、呼吸起病型

很少一部分患者属于“呼吸起病型”肌萎缩侧索硬化症，即支持呼吸的肋间肌最先受到影响。也很少一部分患者可能伴随出现额叶痴呆症，并最终发展为其他更典型的症状。

渐冻症的病因

1、遗传因素：5%~10%的渐冻症患者有家族史，遗传方式主要为常染色体显性遗传。最常见的致病基因是铜超氧化物歧化酶基因，约20%的家族性渐冻症患者与此基因突变有关。

2、感染与免疫因素：有研究认为渐冻症发病与阮病毒、人类免疫缺陷病毒有关。病毒感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应对抗神经元，从而可能会诱发渐冻症。

3、金属中毒和神经细胞毒性：渐冻症与某些金属中毒也有关系，研究发现，铝的逆行性轴索流动可引起前角细胞中毒，导致渐冻症。兴奋性氨基酸的神经细胞毒性作用在运动神经元病发病中起着重要作用。

4、其他病因：比如吸烟、过度体力劳动、营养障碍、头部外伤史、代谢性疾病等，也可能会引起渐冻症。

渐冻症如何减少患病风险

如果出现肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉跳动等症状，应该及时自我诊断是否患有渐冻症。这些症状通常会随着时间的推移而逐渐加重，因此及早发现和治疗非常重要。

其次，要注意观察自己的家族成员是否患有渐冻症或其他神经系统疾病。渐冻症通常具有家族遗传性，如果家族中有人患有渐冻症，那么自己患病的风险可能会更高。

另外，如果从事某些危险因素较高的职业，如接触化学物质、放射线等，也应该注意自我诊断，这些危险因素可能会增加渐冻症的患病风险。

如果认为自己可能患有渐冻症，需尽快到医院进行确诊。如果确诊为渐冻症，应该尽快进行干预治疗，以改善生活质量和预后。

渐冻症从早期开始发展是一个缓慢而持续的过程，需要患者和家庭成员密切关注病情的变化，并及时寻求专业的医疗和康复支持。同时，保持积极的心态和适当的运动、营养等生活习惯也是非常重要的。

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